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www.22777.com2019年欧洲IgAV诊治共识建议一览指南共

发布时间: 2019-11-21

  紫癜)是儿童时期系统性血管炎常见病因。小血管壁IgA的异常沉积是该病特定的病理生理特征,通常可累及皮肤、肠道和肾小球,并与关节痛和/或关节炎相关。2019年欧洲IgAV诊治共识建议主要针对IgAV的诊断和治疗共提出了26条推荐意见。

  1.建议应用2008年欧洲抗风湿病联盟(EULAR)/儿童风湿病国际研究组织(PRINT)/儿童风湿病联盟(PRES)发布了IgAV标准进行分类。(2A B)

  2.对于非典型皮疹患者和/或排除其他诊断时,应进行包括IgA特异性免疫荧光染色的皮肤活检;典型的下肢和臀部紫癜患者无需进行皮肤活检。(4 D)

  4.应进行肾小球滤过率(eGFR)检查和尿液分析(血尿,尿蛋白/肌酐比值,尿白蛋白/肌酐比)评估肾损伤情况。(2B C)

  6.如果IgAV患者有严重的尿蛋白(250 mg/mmol至少4周;尽管严重蛋白尿持续时间较短,也是肾脏活检一个相对指标),持续中度尿蛋白(100-250 mg/mmol)或eGFR受损,则应进行肾脏活检。(2A)

  7.对于严重腹痛患者,应由超声科医生进行腹部超声检查以排除肠套叠。(4 D)

  2.对于肾功能正常的IgAV患者,非甾体类抗炎药物(NSAIDs)无应用禁忌。(4 D)

  4.CS治疗适用于下列情况: 睾丸炎,脑血管炎,肺出血,其他严重的器官或致命性血管炎。(4 D)

  5.对于存在严重腹痛和/或直肠出血(排除肠套叠)的患者,可考虑应用CS治疗。(4 D)

  7.如果适用CS,对于重症病例可考虑应用甲基强的松龙(10~30 mg/kg最大剂量为1 g/d连用3天)脉冲静脉给药。(4 D)

  10.缺乏可靠的数据支持肾炎治疗时,急需IgAV肾炎治疗的随机对照试验。(4 D)

  11.对于持续性蛋白尿患者,考虑应用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)预防/限制继发性肾小球损伤。(4 D)

  13.对于IgAV患者接受肾脏活检后,可应用硫唑嘌呤(AZA),www.22777.com。吗替麦考酚酯 (MMF)和/或甲基强的松龙脉冲给药作为二线 D)

  14.对于中度IgAV肾炎患者,口服泼尼松龙和/或甲基强的松龙脉冲给药应作为一线 D)

  15.AZA,MMF或 静脉应用环磷酰胺(CYC)可作为中度IgAV肾炎患者的一线 D)

  17.与其他严重全身性小血管炎一样,推荐静脉应用CYC和甲基强的松龙脉冲给药和/或口服泼尼松龙用于重度IgAV肾炎患者。(4 D)

  18.类固醇激素与AZA和MMF联合应用,可用于重度IgAV肾炎患者的维持治疗。(4 D)

  注:GFR:肾小球滤过率; AZA:硫唑嘌呤;MP:甲基强的松龙;MMF:吗替麦考酚; IV:静脉给药;CYC:环磷酰胺;ACEI:血管紧张素转化酶抑制剂


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